Retinitis pigmentosa

okt 16, 2011

Bij retinitis pigmentosa (RP) gaat het niet om slechts een enkele ziekte. Het is een verzamelnaam voor een aantal aandoeningen van erfelijke aard, waarbij de staafjes en kegeltjes in beide ogen beschadigen met ‘kokerzien’ tot gevolg. Voor al deze aandoeningen geldt dat er sprake is van slecht zicht in het donker. De ziekte wordt in de meeste gevallen vroegtijdig ontdekt. Slecht zien in het donker kan waarneembaar zijn zo rond een jaar of tien.

 

 

Symptomen

1. Nachtblindheid
   In het beginstadium kunnen er problemen ontstaan bij plotselinge overschakeling van een licht naar donker. Worden de klachten erger dan kan deelnemen aan het verkeer in het donker zelfs riskant zijn.
2. Beperking van het gezichtsveld
   Langzamerhand verminderd het zicht rondom omdat kokerzien om de loer ligt. Het kan echter geruime tijd duur voordat het merkbaar wordt dat het botsen tegen voorwerpen meer is dan een kwestie van onoplettendheid. Ook balspelen bijvoorbeeld geven problemen omdat bewegingen niet tijdig meer worden opgemerkt. Om een idee te krijgen wat kokerzien inhoudt, zou u bij wijze van test door een closetrolletje kunnen kijken. Het zicht rondom verdwijnt en u zult uw hoofd moeten draaien om de omgeving waar te kunnen nemen.
3. Slecht zicht en kleurenblindheid
   Bij de meeste soorten van retinitis pigmentosa komen deze bijkomende problemen niet voor. Bij erge vormen van deze aandoening kunnen er afwijkingen ontstaan in de macula zoals vochtophoping (macula oedeem), macula pucker (rimpeling in de macula) of gebreken in  het pigmentepitheel. Ook staar kan in een gevorderd stadium voorkomen. Indien ook de kegeltjes aangetast worden, dan kan er sprake zijn van verminderd zicht en kan kleurenblindheid de kop opsteken.
4. Andere lichamelijke klachten
   In uitzonderlijke gevallen kunnen er zelfs lichamelijke aandoeningen optreden, zoals slechthorendheid.
   

De oogarts kan aan de hand van een visus bepaling, een gezichtsveld- en oogfundusonderzoek inzicht krijgen of er eventueel sprake is van RP. Is dat het geval dan wordt er een elektroretinogram (ERG) aangevraagd om de werkzaamheid van het netvlies te bepalen.

Behandeling
Hoewel er hard gewerkt wordt aan een behandelingsmethode, is deze er vooralsnog helaas niet. We kunnen op dit moment enkel hopen dat de lopende onderzoeken op den duur een voorspoedig verloop zullen hebben.

Patiëntenvereniging
Retina Nederland is een vereniging voor een ieder die te maken heeft met netvliesafwijkingen, waaronder retinitis pigmentosa. Naast informatie over deze aandoeningen kunt u eventuele nieuwe ontwikkelingen volgen. Of misschien vindt u het wel prettig om eens een lezing of een presentatie bij te wonen.